Adrenal cortical carcinoma (ACC) is an uncommon neoplasm with variable prognosis. Several histologic criteria have been identified as predictors of malignancy in adrenal cortical tumors. The Weiss score is the system most widely employed for diagnostic purposes, but also possesses prognostic value. We aim to determine the relative impact of each Weiss parameter on ACC patient survival. A multicenter retrospective analysis was conducted on a series of 79 conventional ACCs surgically treated at the Florence and Utrecht centers of the European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT). Weiss classification was recapitulated using principal component analysis (PCA). The Kaplan–Meier and Cox multivariate regression analyses were applied in order to estimate the prognostic power of Weiss versus other clinical parameters. PCA reduced the nine Weiss parameters to the best fitting 4-component model, each parameter clustering with a single component. Necrosis and venous invasion clustered together with the highest scores, thus establishing the most relevant component (Component 1) to explain Weiss distribution variability. Only Component 1 significantly predicted overall survival (OS, log-rank = 0.008) and disease-free survival (DFS, log-rank < 0.001). When considering the prognostic power of Weiss parameters, necrosis alone could independently assess OS (log-rank = 0.004) and DFS (log-rank < 0.001) at both the Kaplan–Meier and multivariate Cox regression analyses [hazard ratio (HR) = 7.8, 95% confidence interval [CI] = 1.0–63.5, p = 0.05, and HR = 12.2, 95% CI = 1.6–95.0, p = 0.017, respectively]. The presence of necrosis significantly shortened time to survival (TtS) and time to recurrence (TtR), 57.5 [31.5–103.5] vs 34 [12–78] months (p = 0.05) and 57.5 [31.5–103.5] vs 7 [1.0–31.5] months (p < 0.001), respectively. Our study suggests that, of the Weiss parameters, necrosis is the most powerful adverse factor and the best predictor of OS and DFS in ACC patients.

肾上腺皮质癌 (ACC) 是一种罕见的肿瘤，预后不一。一些组织学标准已被确定为肾上腺皮质肿瘤恶性程度的预测指标。Weiss 评分是最广泛用于诊断目的的系统，但也具有预后价值。我们旨在确定每个 Weiss 参数对 ACC 患者生存的相对影响。对在欧洲肾上腺肿瘤研究网络 (ENSAT) 的佛罗伦萨和乌得勒支中心接受手术治疗的 79 例常规 ACC 进行了多中心回顾性分析。使用主成分分析 (PCA) 概括了 Weiss 分类。应用 Kaplan–Meier 和 Cox 多元回归分析来估计 Weiss 与其他临床参数的预后能力。PCA 将九个 Weiss 参数减少到最适合的 4 分量模型，每个参数都与一个分量聚类。坏死和静脉侵犯与最高分聚集在一起，从而建立最相关的成分（成分 1）来解释 Weiss 分布变异性。只有成分 1 显着预测总生存期（OS，log-rank = 0.008）和无病生存期（DFS，log-rank < 0.001）。在考虑 Weiss 参数的预后能力时，在 Kaplan–Meier 和多变量 Cox 回归分析中单独坏死可以独立评估 OS（对数秩 = 0.004）和 DFS（对数秩 < 0.001）[风险比 (HR) = 7.8 , 95% 置信区间 [CI] = 1.0–63.5, 坏死和静脉侵犯与最高分聚集在一起，从而建立最相关的成分（成分 1）来解释 Weiss 分布变异性。只有成分 1 显着预测总生存期（OS，log-rank = 0.008）和无病生存期（DFS，log-rank < 0.001）。在考虑 Weiss 参数的预后能力时，在 Kaplan–Meier 和多变量 Cox 回归分析中单独坏死可以独立评估 OS（对数秩 = 0.004）和 DFS（对数秩 < 0.001）[风险比 (HR) = 7.8 , 95% 置信区间 [CI] = 1.0–63.5, 坏死和静脉侵犯与最高分聚集在一起，从而建立最相关的成分（成分 1）来解释 Weiss 分布变异性。只有成分 1 显着预测总生存期（OS，log-rank = 0.008）和无病生存期（DFS，log-rank < 0.001）。在考虑 Weiss 参数的预后能力时，在 Kaplan–Meier 和多变量 Cox 回归分析中单独坏死可以独立评估 OS（对数秩 = 0.004）和 DFS（对数秩 < 0.001）[风险比 (HR) = 7.8 , 95% 置信区间 [CI] = 1.0–63.5, 对数秩 < 0.001）。在考虑 Weiss 参数的预后能力时，在 Kaplan–Meier 和多变量 Cox 回归分析中单独坏死可以独立评估 OS（对数秩 = 0.004）和 DFS（对数秩 < 0.001）[风险比 (HR) = 7.8 , 95% 置信区间 [CI] = 1.0–63.5, 对数秩 < 0.001）。在考虑 Weiss 参数的预后能力时，在 Kaplan–Meier 和多变量 Cox 回归分析中单独坏死可以独立评估 OS（对数秩 = 0.004）和 DFS（对数秩 < 0.001）[风险比 (HR) = 7.8 , 95% 置信区间 [CI] = 1.0–63.5,p  = 0.05，HR = 12.2，95% CI = 1.6–95.0，p  = 0.017，分别]。坏死的存在显着缩短了生存时间 (TtS) 和复发时间 (TtR)，分别为 57.5 [31.5–103.5] 和 34 [12–78] 个月 (p = 0.05) 和 57.5 [31.5–103.5] 与 7 [ 1.0  ] –31.5] 个月 ( p  < 0.001)。我们的研究表明，在 Weiss 参数中，坏死是最强大的不利因素，也是 ACC 患者 OS 和 DFS 的最佳预测指标。