Zusammenfassung
Eine kardiale Beteiligung manifestiert sich bei etwa 5 % aller Patientinnen und Patienten mit Sarkoidose. Sie kann auch als isolierte kardiale Sarkoidose das einzige Erkrankungszeichen sein. Typische kardiale Auswirkungen der multifokalen, granulomatösen Entzündung sind atrioventrikuläre (AV-)Blockierungen und andere Reizleitungsstörungen, ventrikuläre Arrhythmien bis hin zum plötzlichen Herztod sowie links- und rechtsventrikuläre Wandbewegungsstörungen. Die Diagnostik ist nicht einfach. Elektrokardiographische Zeichen sind unspezifisch. In der Echokardiographie können sich insbesondere basisnah septal und lateral regionale Ausdünnungen und Kontraktionsstörungen des Ventrikelmyokards finden, seltener eine Hypertrophie, die Echokardiographie kann aber auch vollkommen normal sein. In der Magnetresonanztomographie (MRT) ist häufig umschriebenes „late gadolinium enhancement“ (LGE) mit typischen Verteilungsmustern basisnah septal und lateral nachweisbar; dies ist ein Hinweis auf kardiale Sarkoidose mit hoher Sensitivität und Spezifität. Eine bedeutende Rolle spielt die 18F-Fluordesoxyglukose(FDG)-Positronenemissionstomographie (PET). Regional erhöhte FDG-PET-Aktivität im Ventrikelmyokard ist ein Befund mit hoher Sensitivität und Spezifität. V. a. aber wird zur Diagnosesicherung und zur Therapieinitiierung der bioptisch-histologische Nachweis nichtverkäsender Granulome gefordert. Hier kann eine extrakardiale Biopsie von Strukturen mit entzündlicher Aktivität – beispielsweise Lymphknoten – diagnostisch entscheidend sein, und die 18F-FDG-PET ist in der Lage, solche extrakardialen Manifestationen zu identifizieren und Biopsieziele aufzuzeigen. Ausgehend vom klinischen Verdacht auf eine kardiale Sarkoidose sollten also Echokardiographie, in der Regel MRT und 18F-FDG-PET zum Nachweis einer kardialen Beteiligung durchgeführt werden, auch um unter Zuhilfenahme der Befunde den kardialen oder extrakardialen bioptischen Nachweis der Sarkoidose anzustreben.
Abstract
Cardiac involvement is clinically apparent in approximately 5% of all patients with systemic sarcoidosis, whereas evidence of cardiac involvement by imaging studies can be found in approximately 20% of cases. Occasionally, isolated cardiac sarcoidosis is encountered and is the only sign of the disease. The most frequent cardiac manifestations of the multifocal granulomatous inflammation include atrioventricular (AV) blocks and other conduction disorders, ventricular arrhythmias, sudden cardiac death and left and right ventricular wall disorders. Accordingly, symptoms that should raise suspicion include palpitations, lightheadedness and syncope. The diagnostic approach to cardiac sarcoidosis is not straightforward. Typical echocardiographic findings include regional thinning and contraction abnormalities particularly in basal, septal and lateral locations. Infrequently, myocardial hypertrophy may be present; however, the sensitivity of echocardiography is low and cardiac sarcoidosis can be present even when an echocardiogram is unrevealing. Cardiac magnetic resonance imaging (MRI) frequently shows late gadolinium enhancement (LGE) in a multifocal pattern often involving the basal septum and lateral walls. The sensitivity and specificity of MRI for detecting cardiac sarcoidosis are high. Fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) plays an important role in the diagnostic algorithm due to its ability to visualize focal inflammatory activity both in the myocardium and in extracardiac locations. This may help target the optimal location for biopsy in order to obtain histologic proof of sarcoidosis and can also be used to follow the response to anti-inflammatory treatment. Notably, the sensitivity of endomyocardial biopsy is poor due to the patchy nature of myocardial involvement. In clinical practice, either histologic evidence of noncaseating granulomas from the myocardium or evidence from extracardiac tissue in combination with typical cardiac imaging findings are required to establish the diagnosis.
Literatur
Young RC, Rachal RE, Cowan CL (1984) Sarcoidosis—The beginning: historical highlights of personalities and their accomplishments during the early years. J Natl Med Assoc 76:887–896
Johnson JB, Jason RS (1944) Sarcoidosis of the heart. Am Heart J 27:246–258
Rossides M, Darlington P, Kullberg S, Arkema EV (2023) Sarcoidosis: epidemiology and clinical insights. J Intern Med 293:668–680
Arkema EV, Cozier YC (2020) Sarcoidosis epidemiology: recent estimates of incidence, prevalence and risk factors. Curr Opin Pulm Med 26:527–534
Lundkvist A, Kullberg S, Arkema EV et al (2022) Differences in disease presentation between men and women with sarcoidosis: a cohort study. Respir Med 191:106688. https://doi.org/10.1016/j.rmed.2021.106688
Drent M, Crouser ED, Grunewald J (2021) Challenges of sarcoidosis and its management. N Engl J Med 385:1018–1032
Birnie DH, Sauer WH, Bogun F et al (2014) HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 11:1305–1323
Iwai K, Takemura T, Kitaichi M (1993) Pathological studies on sarcoidosis autopsy. II. Early change, mode of progression and death pattern. Acta Pathol Jpn 43:377–385
Hulten E, Aslam S, Osborne M et al (2016) Cardiac sarcoidosis-state of the art review. Cardiovasc Diagn Ther 6:50–63
Houston BA, Mukherjee M (2014) Cardiac sarcoidosis: clinical manifestations, imaging characteristics, and therapeutic approach. Clin Med Insights Cardiol 8(Supp 1):31–37
Birnie DH, Nery PB, Ha AC, Beanlands RSB (2016) Cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 68:411–421
Nery PB, Beanlands RS, Nair GM et al (2014) Atrioventricular block as the initial manifestation of cardiac sarcoidosis in middle-aged adults. J Cardiovasc Electrophysiol 25:875–881
Nery PB, Mc Ardle BA, Redpath CJ et al (2014) Prevalence of cardiac sarcoidosis in patients presenting with monomorphic ventricular tachycardia. Pacing Clin Electrophysiol 37:364–374
Tung R, Bauer B, Schelbert H, Lynch JP 3rd et al (2015) Incidence of abnormal positron emission tomography in patients with unexplained cardiomyopathy and ventricular arrhythmias: the potential role of occult inflammation in arrhythmogenesis. Heart Rhythm 12:2488–2498
Hayase J, Do DH, Liang JJ et al (2022) Detection of inflammation using cardiac positron emission tomography for evaluation of ventricular arrhythmias: an institutional experience. Heart Rhythm 19:2064–2072
Kandolin R, Lehtonen J, Kupari M (2011) Cardiac sarcoidosis and giant cell myocarditis as causes of atrioventricular block in young and middle-aged adults. Circ Arrhythm Electrophysiol 4:303–309
De Bortoli A, Birnie DH (2023) Diagnosis and treatment of cardiac sarcoidosis. Circ J 87:471–480
Russo JJ, Nery PB, Ha AC et al (2019) Sensitivity and specificity of chest imaging for sarcoidosis screening in patients with cardiac presentations. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 3:18–24
Iannuzzi MC, Rybicki BA, Teirstein AS (2007) Sarcoidosis. N Engl J Med 357:2153–2165
Kandolin R, Lehtonen J, Airaksinen J et al (2015) Usefulness of cardiac troponins as markers of early treatment response in cardiac sarcoidosis. Am J Cardiol 116:960–964
Di Stefano C, Bruno G, Arciniegas Calle MC et al (2020) Diagnostic and predictive value of speckle tracking echocardiography in cardiac sarcoidosis. BMC Cardiovasc Disord 20:21. https://doi.org/10.1186/s12872-019-01323-0
Barssoum K, Altibi AM, Rai D et al (2020) Speckle tracking echocardiography can predict subclinical myocardial involvement in patients with sarcoidosis: a meta-analysis. Echocardiography 37:2061–2070
Ohira H, Sato T, Manabe O et al (2022) Underdiagnosis of cardiac sarcoidosis by ECG and echocardiography in cases of extracardiac sarcoidosis. ERJ Open Res 8:516–2021. https://doi.org/10.1183/23120541.00516-20
Lehtonen J, Uusitalo V, Pöyhönen P et al (2023) Cardiac sarcoidosis: phenotypes, diagnosis, treatment, and prognosis. Eur Heart J 44:1495–1510
Blankstein R, Osborne M, Naya M et al (2014) Cardiac positron emission tomography enhances prognostic assessments of patients with suspected cardiac sarcoidosis. J Am Coll Cardiol 63:329–336
Kim SJ, Pak K, Kim K (2020) Diagnostic performance of F‑18 FDG PET for detection of cardiac sarcoidosis; A systematic review and meta-analysis. J Nucl Cardiol 27:2103–2115
Author information
Authors and Affiliations
Corresponding author
Ethics declarations
Interessenkonflikt
R. Blankstein weist auf folgende Beziehungen hin: Beratertätigkeit für Caristo Inc, Elucid Inc, HeartFlow Inc, und Nanox AI. S. Achenbach gibt an, dass kein Interessenskonflikt besteht.
Für diesen Beitrag wurden von den Autor/-innen keine Studien an Menschen oder Tieren durchgeführt. Für die aufgeführten Studien gelten die jeweils dort angegebenen ethischen Richtlinien.
Rights and permissions
About this article
Cite this article
Blankstein, R., Achenbach, S. Bildgebende Diagnostik der kardialen Sarkoidose. Herz 48, 366–371 (2023). https://doi.org/10.1007/s00059-023-05208-z
Accepted:
Published:
Issue Date:
DOI: https://doi.org/10.1007/s00059-023-05208-z